В ближайшие годы Россия хочет завоевать суверенитет в области фармакологии. Ни больше ни меньше, если верить "Российской газете", вскоре более половины бюджетных средств, предназначенных для закупок лекарств, будет тратиться на отечественные препараты. Вместе с тем планируется освободиться и от "порочной зацикленности" на импортной медтехнике. В связи с грядущей "революцией" возникает вопрос о жертвах, которые могут возникнуть в ходе этой "борьбы за независимость".

В нашем регионе есть группы пациентов с различными заболеваниями, которых столь резко возросший патриотизм властей совсем не радует. О том, чего боятся взрослые и дети, страдающие редкими болезнями, мы решили поговорить с председателем региональной общественной организации помощи больным муковисцидозом и другими орфанными заболеваниями Ириной Исаевой.

— Ирина Вячеславовна, давайте для начала расшифруем для наших читателей, что такое орфанные заболевания?

— В нашей стране принято считать, что орфанные, или редкие, заболевания — это те, у которых распространенность не более 10 случаев на 100 тысяч человек. В списке орфанных болезней в России 86 заболеваний, муковисцидоз — на первом месте по распространенности. Количество страдающих от таких болезней соотечественников — чуть менее 13 тысяч человек. В нашей организации состоит 60 человек с диагнозом "муковисцидоз" и два десятка — с иными редкими диагнозами.

— В чем нуждаются постоянно ваши подопечные?

— Если не слишком вдаваться в подробности, то муковисцидоз — это сгущение секретов желез внешней секреции, происходит это из-за генетического дефекта. В итоге человек с детства страдает либо кишечной, либо легочной формой заболевания. Есть еще и смешанная форма. В итоге больные вынуждены ежедневно потреблять огромное количество ферментов или муколитиков, а также постоянно пользоваться ингаляторами. А все для того, чтобы у них банально переваривалась пища и отходила слизь из легких. Ферментами и муколитиками нас обеспечивают почти в полном объеме, правда, иногда случаются заминки. Хочу добавить, что эти препараты — импортные и аналогов им пока нет. Не хотелось бы, чтобы кто-то ставил эксперименты на наших детях и пытался заменить лекарства на отечественные. Здоровье маленьких пациентов и так слишком шаткое. Не так давно три пациента умерли, несмотря на все усилия врачей...

— Слышал, что есть весьма дорогостоящие препараты, которые по карману лишь единицам.

— Да, наши подопечные вынуждены время от времени проводить лечение ингаляционными антибиотиками против синегнойной инфекции. По сути, одна четвертая часть пациентов вынуждена делать это постоянно, на протяжении всей жизни. Лечение проводится курсами — 28 дней через 28 дней, причем в Саратовской области дети могут лечиться только в стационаре. Представляете себе, полгода проводить в больнице? Возможности принимать антибиотики на дому пока нет. Чтобы вы знали: стоимость годового курса составляет около 600 тысяч рублей. К счастью, дети хотя бы имеют возможность лечиться в стационаре, у взрослых в этом месте региональной медицины — существенный пробел. Деньги дают различные благотворительные фонды.

— Я знаю, что вы — член правления Всероссийской общественной организации орфанных заболеваний, часто ездите по России. Как выглядит наш регион на фоне других?

— Вы знаете, довольно неплохо. В других регионах бывает и похуже — к примеру, могут давать дешевые ферментные препараты, которые нужно пить целыми пачками, чтобы был толк. Но есть небольшие области, например Тверская, где закупают все в полном объеме. Ну и конечно, в Москве все есть, тем, кто там живет, повезло.

— Часто в прессе публикуют статьи о том, что пациенты судятся с нашим областным минздравом за право получать лекарство, положенное по закону. У вас в организации бывают такие случаи?

— Мы стараемся решать все вопросы мирно, дипломатическим путем. В минздраве все-таки понимают, что люди не от хорошей жизни мечтают о препаратах, они им по закону положены.

— А что касается медицинской техники? Есть ли отечественные образцы, которые используют члены вашего сообщества в повседневной жизни?

— Все ингаляторы зарубежного производства. Вот, к примеру, ингалятор "Ладога Неб" — я сама удивилась, когда узнала, что его производят в Германии. Пиклофлоуметр, прибор, сделанный для того, чтобы следить за своим дыханием, тоже импортный. Не знаю, готова ли отечественная промышленность делать подобные приборы, но для нас они жизненно необходимы. Вообще я очень надеюсь, что благоразумие в этой сфере возобладает и изменения не коснутся таких аппаратов, как УЗИ или томограф. Очевидно, что для того, чтобы начать производить столь высокотехнологические приборы, нужно запускать целую отрасль.

— Какие трудности возникают у орфанных больных, когда они сталкиваются с первичным звеном нашей медицины?

— В первую очередь, в поликлиниках нас не хотят выделять в отдельную группу. Это бы сняло многие трудности с назначением препаратов — в каждом районе сейчас свои причуды у участковых. Было бы проще, если бы было так: ты болен муковисцидозом — получай рецепт по готовому списку.

Сейчас, кстати, у всех детей в роддомах берут кровь на анализ — проводят скрининг, который выявляет генетические болезни. Раньше возникали явные трудности с постановкой диагноза. Лично знаю молодого человека, который приехал из области и узнал, что болен муковисцидозом, в 21 год. До этого ему говорили: ну что ты, какой такой муковисцидоз? "Рекорд" на уровне страны — 30 лет. Представьте: тридцать лет человек мучился и не подозревал, отчего и как от этого спастись.

— Есть ли сопутствующие проблемы, о которых мало кто знает?

— Да, мои подопечные сталкиваются с бесплодием, с которым не каждый знает, как бороться. Между тем в Москве, на базе 57-й больницы действует клиника акушерства и гинекологии, где решают в том числе и эту проблему. Кстати, далеко не факт, что дети человека, который болен муковисцидозом, будут обязательно страдать от той же болезни. Вероятность этого не так велика.

— Какой уровень обеспечения лекарствами вы хотели бы иметь в нашем регионе?

— Если помечать, то хотелось бы, чтобы антибиотики выписывали амбулаторно, причем есть очень эффективные формы препаратов, которые снабжены специальным распылителем в каждой пачке. Не нужно таскать с собой громоздкий ингалятор. И еще хочется, чтобы наконец вспомнили о взрослых. Представьте себе состояние души человека, который на протяжении всей жизни вынужден буквально побираться, просить помощи, чтобы элементарно выжить.

rare-diseases.ru